Brazilian Thoracic Society recommendations for the diagnosis and treatment of chronic thromboembolic pulmonary hypertension / Recomendações para o diagnóstico e tratamento da hipertensão pulmonar tromboembólica crônica da Sociedade Brasileira de Pneumologia e Tisiologia

ABSTRACT Chronic thromboembolic pulmonary hypertension (CTEPH) is a serious and debilitating disease caused by occlusion of the pulmonary arterial bed by hematic emboli and by the resulting fibrous material. Such occlusion increases vascular resistance and, consequently, the pressure in the region of the pulmonary artery, which is the definition of pulmonary hypertension. The increased load imposed on the right ventricle leads to its progressive dysfunction and, finally, to death. However, CTEPH has a highly significant feature that distinguishes it from other forms of pulmonary hypertension: the fact that it can be cured through treatment with pulmonary thromboendarterectomy. Therefore, the primary objective of the management of CTEPH should be the assessment of patient fitness for surgery at a referral center, given that not all patients are good candidates. For the patients who are not good candidates for pulmonary thromboendarterectomy, the viable therapeutic alternatives include pulmonary artery angioplasty and pharmacological treatment. In these recommendations, the pathophysiological bases for the onset of CTEPH, such as acute pulmonary embolism and the clinical condition of the patient, will be discussed, as will the diagnostic algorithm to be followed and the therapeutic alternatives currently available.

RESUMO A hipertensão pulmonar tromboembólica crônica (HPTEC) é uma doença grave e debilitante, causada pela oclusão do leito arterial pulmonar por êmbolos hemáticos e por material fibroso induzido pela presença desses êmbolos. Essa oclusão eleva a resistência vascular e, por consequência, a pressão do território arterial pulmonar, caracterizando a presença de hipertensão pulmonar. Esse aumento da carga imposta ao ventrículo direito leva a progressiva insuficiência do mesmo e, finalmente, ao óbito. No entanto, ao contrário das outras formas de hipertensão pulmonar, a HPTEC possui uma particularidade muito significativa: a existência de tratamento potencialmente curativo através da tromboendarterectomia pulmonar. Dessa forma, o objetivo primordial do manejo deve ser a avaliação do potencial cirúrgico do paciente em um centro de referência em HPTEC. Entretanto, nem todos os pacientes podem ser submetidos à cirurgia. Para esses pacientes outras alternativas terapêuticas viáveis são a angioplastia de artérias pulmonares e o tratamento farmacológico. Nestas recomendações, discutir-se-ão as bases fisiopatológicas para o surgimento de HPTEC, a partir da embolia pulmonar aguda, bem como o quadro clínico apresentado pelo paciente, o algoritmo diagnóstico a ser seguido e as alternativas terapêuticas disponíveis.

Objetivos terapêuticos e métodos de acompanhamento do tratamento da hipertensão arterial pulmonar / Therapeutic goals and follow-up during pulmonary arterial hypertension treatment

Abordar as evidências mais recentes quanto às diferentes metas terapêuticas a serem atingidas na HAP e como fazer esse seguimento clínico para um maior impacto na sobrevida. Achados mais recentes: As últimas recomendações oriundas do 5o Simpósio Mundial de HP ocorrido em 2013 sugerem o alcance de metas terapêuticas a serem alcançadas para uma maior sobrevida dos pacientes. A agregação de critérios clínicos, funcionais e de avaliação da função ventricular direita torna-se de suma importância para o sucesso terapêutico. Entretanto, evidências oriundas de registros clínicos também surgiram como elementos mais proximos da realidade dos centros de referência. Resumo: Considera-se hoje como metas mais relevantes: manutenção de CF I / CF II; normalização ou quase normalização da função e dimensão do VD; PAD média < 8 mmHg e IC > 2,5 a 3,0 L/min/m2; TC6M acima de 380 a 440 metros; VO2 de pico > 15 ml/min/kg e/ou EqCO2 < 45 l/min/l/min; e normalização nos níveis de BNP. Ainda não se encontram contempladas metas psicossociais, nutricionais ou de qualidade de vida. A avaliação seriada deve ser a cada 3 a 6 meses baseando em terapia combinada sequencial preferencialmente, considerando-se a terapia combinada simultânea em casos selecionados...

Discuss the latest evidence related to therapeutic goals that need to be reached in PAH and how to make this serial assessment in order to improve survival. Most recent findings: Last recommendations from the 5th World Symposium on Pulmonary Hypertension held in 2013 suggest that therapeutic goals need to be reached in order to improve survival of the patients. The use of clinical and functional criteria associated to right ventricle function analysis has gained a greater importance to achieve therapeutic success. Nevertheless, data from clinical registries generated evidence that represent clinical practice similar to what is done at Pulmonary Hypertension centres.Summary: The most relevant therapeutic goals that need to be reached are: maintainance of WHO functional class I / II; normal or near normal right ventricle function and dimensions; RAP < 8 mmHg and CI > 2,5 a 3,0 L/min/m2; 6MWD > 380 – 440 m; peak VO2 > 15 ml/min/kg or EqCO2 < 45 l/min/l/min; normalization of BNP levels. There are no estabilished goals related to psychosocial, nutritional ou quality of life aspects. Serial assessment should be made each 3 to 6 months based preferentially on sequential combined therapy. Upfront combination therpy can be considered in selected cases...

Hipertensão arterial pulmonar: uso do realce tardio miocárdico pela ressonância magnética cardíaca na avaliação de risco / Pulmonary arterial hypertension: use of delayed contrast-enhanced cardiovascular magnetic resonance in risk assessment

FUNDAMENTO: A hipertensão arterial pulmonar é uma doença grave e progressiva. O maior desafio clínico é seu diagnóstico precoce. OBJETIVO: Avaliar a presença e a extensão do realce tardio miocárdico pela ressonância magnética cardíaca bem como verificar se o percentual da massa de fibrose miocárdica é indicador de gravidade. MÉTODOS: Estudo transversal com 30 pacientes com hipertensão arterial pulmonar dos grupos I e IV, submetidos às avaliações clínica, funcional e hemodinâmica, e à ressonância magnética cardíaca. RESULTADOS: A média de idade dos pacientes foi de 52 anos, com predomínio do gênero feminino (77%). Dentre os pacientes, 53% apresentavam insuficiência ventricular direita ao diagnóstico, e 90% encontravam-se em classe funcional II/III. A média do teste de caminhada de 6 minutos foi de 395 m. No estudo hemodinâmico com o cateterismo direito, a média da pressão arterial pulmonar foi de 53,3 mmHg, do índice cardíaco de 2,1 L/min.m², e a mediana da pressão atrial direita foi de 13,5 mmHg. Realce tardio do miocárdio pela ressonância magnética cardíaca foi encontrado em 28 pacientes. A mediana da massa de fibrose foi 9,9 g e do percentual da massa de fibrose de 6,17%. A presença de classe funcional IV, insuficiência ventricular direita ao diagnóstico, teste de caminhada de 6 minutos < 300 metros e pressão atrial direita > 15 mmHg, com índice cardíaco < 2,0 L/min.m², teve associação significativa com maior percentual de fibrose miocárdica. CONCLUSÃO: O percentual da massa de fibrose miocárdica mostra-se um marcador não invasivo com perspectivas promissoras na identificação do paciente portador de hipertensão pulmonar com fatores de alto risco.

BACKGROUND: Pulmonary arterial hypertension is a severe and progressive disease. Its early diagnosis is the greatest clinical challenge. OBJECTIVE: To evaluate the presence and extension of the delayed myocardial contrast-enhanced cardiovascular magnetic resonance, as well as to verify if the percentage of the myocardial fibrosis mass is a severity predictor. METHODS: Cross-sectional study with 30 patients with pulmonary arterial hypertension of groups I and IV, subjected to clinical, functional and hemodynamic evaluation, and to cardiac magnetic resonance. RESULTS: The mean age of patients was 52 years old, with female predominance (77%). Among the patients, 53% had right ventricular failure at diagnosis, and 90% were in functional class II/III. The mean of the 6-minute walk test was 395m. In hemodynamic study with right catheterism, the mean average pulmonary arterial pressure was 53.3mmHg, of the cardiac index of 2.1L/ min.m², and median right atrial pressure was 13.5 mmHg. Delayed myocardial contrast-enhanced cardiovascular magnetic resonance was found in 28 patients. The mean fibrosis mass was 9.9 g and the median percentage of fibrosis mass was 6.17%. The presence of functional class IV, right ventricular failure at diagnosis, 6-minute walk test < 300 meters and right atrial pressure > 15mmHg, with cardiac index < 2.0L/ min.m², there was a relevant association with the increased percentage of myocardial fibrosis. CONCLUSION: The percentage of the myocardial fibrosis mass indicates a non-invasive marker with promising perspectives in identifying patients with high risk factors for pulmonary hypertension.

Hipertensão arterial pulmonar / Pulmonary hypertension

Os autores descrevem dois casos de hipertensão arterial pulmonar secundária a defeito do septo atrial. Em seguida, apresentam uma revisão da literatura discutindo os aspectos mais importantes para o diagnóstico e para a terapêutica desta condição.

The authors describe two cases of secondary pulmonary hypertension due to atrial septal sefect. Following they present a review of literature discussing important aspects for the diagnosis and for the therapeutic of this condition.